Τι είναι το φαιοχρωμοκύττωμα;
Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος των επινεφριδίων, ο οποίος παράγει περίσσεια αδρεναλίνης. Η ακατάσχετη αυτή έκκριση ανδρεναλίνης μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές όπως εγκεφαλικό, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ακόμα και θάνατο.
Τα φαιοχρωμοκυττώματα από έρευνες έχει βρεθεί ότι:
- 10% είναι κακοήθη
- 10% είναι αμφοτερόπλευρα
- 10% διαγιγνώσκονται στα παιδιά
- 10% εντοπίζονται έξω από το επινεφρίδιο
- 10% είναι οικογενή (πρόσφατα βρέθηκε ότι το 25% κληρονομούνται)
Υπάρχει γενετική προδιάθεση;
Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα δεν είναι οικογενή και τα υπόλοιπα έχουν άγνωστη προέλευση.
Παρόλα αυτά υπάρχουν πολλά σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με την ύπαρξη φαιοχρωμοκυττωμάτων, τα πιο κοινά είναι:
Φαιοχρωμοκύττωμα & Συμπτώματα
Οι ασθενείς με φαιοχρωμοκυττώματα τυπικά εμφανίζονται είτε με κλασσικά συμπτώματα (40%), είτε ως τυχαίο εύρημα (40%). Επίσης, μπορεί να εμφανίζονται με κρίση (10%) ή κατά την διερεύνηση μιας κληρονομικής πάθησης (10%).
Τα κλασσικά συμπτώματα του φαιοχρωμοκυττώματος είναι τα παρακάτω:
- Υψηλή πίεση
- Ταχυκαρδία
- Πονοκέφαλος
- Εξάψεις
- Εφίδρωση
Η πίεση και το αίσθημα παλμών αποτελούν τα βασικά συμπτώματα της νόσου. Επίσης, η πίεση εμφανίζεται με κρίσεις, είναι δύσκολα ελεγχόμενη με φάρμακα και εμφανίζεται σε ηλικίες πριν τα 35 ή μετά τα 60.
Άλλα, λιγότερο συχνά συμπτώματα είναι τα παρακάτω:
- θολή όραση
- ωχρό δέρμα
- απώλεια βάρους
- δυσκοιλιότητα
- κοιλιακό άλγος
- διαβήτης
- κρίσεις πανικού
- ψυχιατρικές διαταραχές
Διάγνωση νόσου
Η διάγνωση τίθεται με την μέτρηση επιπέδων κατεχολαμινών και μετανεφρινών στο αίμα και στα ούρα 24ώρου. Επίπεδα τουλάχιστον πάνω από το διπλάσιο του φυσιολογικού είναι θετική ένδειξη ύπαρξης φαιοχρωμοκυττώματος.
Βέβαια, πρέπει να αναφερθεί εδώ ότι διάφορα φάρμακα και παθήσεις μπορούν να δώσουν ψευδή αποτελέσματα. Γι’ αυτό τον λόγο, ο ενδοκρινολόγος σας είναι υπεύθυνος να εκτιμήσει και να αξιολογήσει τα αποτελέσματα.
Εντοπισμός νόσου
Τυπικά μετά από τη διάγνωση ακολουθεί αρχικά αξονική ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας.
Εάν αυτά αποτύχουν να εντοπίσουν τον όγκο, τότε διενεργείται ειδικό τεστ που καλείται MIBG scan. Το ραδιοισότοπο που χρησιμοποιεί το τεστ αυτό, που είναι πολύ ειδικό για όγκους που παράγουν αδρεναλίνη. Εύκολα λοιπόν γίνεται η διάγνωση, αφού το ραδιοισότοπο απορροφάται από τον όγκο και παράγει φως που φαίνεται στις εικόνες.
Τέλος, το PET scan μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί, του οποίου το ραδιοισότοπο απορροφάται από όγκους με έντονη μεταβολική δραστηριότητα (κυρίως αυτούς που χρησιμοποιούν σάκχαρο ως πηγή ενέργειας).
Αυτό που απαγορεύεται να γίνει σε ένα φαιοχρωμοκύττωμα είναι η βιοψία, διότι μπορεί να οδηγήσει σε υπερτασική κρίση και ίσως και θάνατο.
Φαιοχρωμοκύττωμα: Ποια είναι η κατάλληλη θεραπεία;
Η καλύτερη θεραπεία του φαιοχρωμοκυττώματος είναι η χειρουργική του αφαίρεση. Γενικά, η συντηρητική θεραπεία είναι μόνο προσωρινή.
Προετοιμασία για την επέμβαση:
Πριν από την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί κατάλληλα από τον ενδοκρινολόγο του, με συγκεκριμένα φάρμακα που αναστέλλουν τη δράση της αδρεναλίνης που θα απελευθερωθεί κατά την διάρκεια της επέμβασης.
Χειρουργική επέμβαση:
Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα μπορούν να αφαιρεθούν λαπαροσκοπικά, εκτός από τα πολύ μεγάλα και αυτά που είναι σίγουρα κακοήθη. Ακόμα και με την καλύτερη προετοιμασία, είναι πιθανόν ο ασθενής διεγχειρητικά να εμφανίσει μεγάλες αυξομειώσεις της αρτηριακής πίεσης, καρδιακές αρρυθμίες και αιμορραγία. Γι’ αυτό τον λόγο χρειάζεται έμπειρος χειρουργός ενδοκρινών αδένων και έμπειρος αναισθησιολόγος για την αποτελεσματική αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος.
O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μέθοδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών!